六、内分泌性骨病 人体的内分泌腺,包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺等功能失调,引起分泌的激素增多或减少可引起全身性骨病。此类疾病为内分泌性骨病。其中有的骨改变显著,且有X线特征,如垂体功能亢进,有者改变轻微又无特点。因此,X线检查在内分泌性骨病诊断上所起的作用不同。 (一)垂体疾病 垂体疾病按功能变化分为垂体前叶功能亢进和低下两类。前者包括肢端肥大症和巨人症,后者包括垂体性侏儒及席汉综合征。 1.巨人症与肢端肥大症 本症系由垂体前叶嗜酸细胞腺瘤或增殖引起生长激素分泌过多所致。在骨骺未结合前发病,全身生长发育增速,形成巨人症(gigantism)。成年期发病则形成肢端肥大症(acromegaly)。 巨人症多见于男性,身高超出正常,四肢过长,与躯干长度不成比例。头增大,面部变形。于骺与干骺端结合后,如生长激素仍分泌过多,则出现肢端肥大症表现。 X线表现为长骨因软骨化加快而变长,又因骨膜性成骨而增粗。颅骨可有蝶鞍增大等垂体瘤的表现。 肢端肥大症由于生长激素增多只促进短骨与扁骨的生长,致使出现面部宽大,眉弓、颧突、鼻、唇肥大,下颌前突和下牙前错。手足粗大,尤其是末端。皮肤粗糙增厚。胸廓前后径大,并有驼背现象。部分患者可有血糖增高和尿糖。常有多饮、多尿和多食现象。如为腺瘤,则可有头疼、头晕和由于压迫视束交叉而发生偏育和视野缩小。 肢端肥大症的X线表现包括骨骼及软组织和内脏的改变。 在颅骨片上可见蝶鞍因肿瘤压迫而呈方形增大,但蝶鞍虽明显增大,蝶鞍后壁多不消失,不同于其他类型的垂体瘤。颅壁增厚。鼻窦与乳突气化显著。下颌支伸长、下颌角增大。四肢长骨增粗,以指、掌骨明显,爪隆突增大。子骨可增大、增多。骨小梁粗糙。常有骨质疏松。关节常发生退行性改变,主要累及髋关节。 心、肾和胃肠均增大。全身皮肤增厚,但皮下组织变薄。跟垫软组织增厚更为显著。胸部可见胸骨隆起,肋骨前端与肋软骨相连处突出。脊椎改变少,但椎体可增大呈方形。 综上所述,肢端肥大症的X线表现较为特殊,一般不难诊断。 2.垂体性侏儒 垂体性侏儒(pituitary dwarfism)系在青春期前发生垂体前叶功能不足,于童年时期出现发育停止现象,常为颅咽管瘤所引起。患者体型瘦小,但匀称,智力正常,性发育不全。 X线表现是全身骨骼发育较小,与年龄不符,但大小比例匀称。骺与干骺端结合晚或终生不结合。颅盖骨大,面骨小,颅缝不封合。出牙晚,牙齿互相挤压。椎体因骨骺缺如而变扁。特发性垂体功能不足,蝶鞍小,肿瘤引起者,则可有蝶鞍增大等改变。 (二)甲状腺疾病 甲状腺疾病按功能分甲状腺功能亢进和功能低下两类,后者称呆小病。 1.甲状腺功能亢进 甲状腺功能亢进(hyperthyroidism)系因甲状腺弥漫性或结节性肿大,致甲状腺素分泌过多而引起的内分泌代谢性疾病。主要病变是代谢率增高。临床表现为甲状腺肿大、心悸和消瘦。 骨骼的X线改变主要是全身性骨质疏松,严重时可继发脊椎压缩性骨折,但对诊断并不具特征性。晚期,少数病例可见掌骨干由于骨膜增生而呈梭形增粗。 2.呆小病 呆小病(cretinism)系因先天性甲状腺素缺如引起的身体和智力发育障碍。分地方性和散发性两种。前发生于甲状腺流行区,由于饮食中缺碘,胎儿供碘不足,致甲状腺素不足而影响发育。甲状腺代偿性增大,但功能偏低或正常。后者则因母体患甲状腺疾病,血清中产生抗甲状腺抗体,通过胎盘而破坏胎儿的甲状腺组织,甲状腺发育不良或缺如,使甲状腺功能不良或丧失。 临床表现为发育迟缓,体格短小,呆板愚笨,鼻扁下塌,舌厚大伸出口外,步态摇摆,食欲不佳,智力极低。地方性与散发性二者在临床与实验室检查上虽有不同,但X线表现则无何差别。 骨骼的X线表现主要是骨发育迟缓、发育不良、畸形和骨质疏松。在不同部位的骨骼,其表现有所差异。X线改变具有一定的特征。 颅骨的改变主要是前额扁平、颅壁致密、囟与颅缝宽,且封合延迟,常有缝间骨。颅底骨与面骨短小,蝶鞍偶可增大。鼻窦与乳突气化不良。出牙延迟。肋骨向下倾斜走行,使胸廓上窄下宽。椎体呈楔形或变扁,椎体前上角和前下骨缺损,椎体前缘中部凹陷。多累及胸腰椎的几个椎体。椎间隙增宽。四肢长骨变短,二次骨化中心出现晚,发育慢而且骺与干骺端结合推迟。致骨龄落后于实际年龄。更特殊的是骨骺可呈分散不规则的颗粒状或斑片状,密度不均,于长骨干骺端,特别是胫骨与股骨两端出现多条横行致密线,即生长障碍线。 经过治疗后,未钙化的骨化中心可迅速出现,全身骨骼生长加快。 (三)肾上腺疾病 肾上腺疾病中以肾上腺皮质功能亢进所致之骨骼改变为主。 1.肾上腺皮质功能亢进 本病又称C综合征,是由于肾上腺皮质增生或腺瘤所致。肾上腺质增生多为两侧性,可继发于垂体嗜碱细胞腺瘤。肺癌、甲状腺癌、恶性胸腺瘤也可引起本病,可能与肿瘤分泌具有促肾上腺皮质激素的活性物质有关。多见于中年妇女。主要临床表现为向心性肥胖、衷竭、高血压、皮下出血及多尿等。实验室检查可见血红蛋白、血红细胞和白细胞增高。血钾低、血钙高、血糖高、24小时尿17酮类固醇和17羟类固醇增高。 骨骼的改变是由于糖皮质激素直接作用所致。糖皮质激素促使蛋白分解过多使骨样组织生成不足而引起骨质疏松,并使软骨化骨迟缓,致骨龄落后。骨质疏松常并发骨折,多见于胸腰椎、坐骨、耻骨和肋骨等。骨折疼痛不重。关节退行性变显著。X线上易于显示骨质疏松及并发的骨折与畸形。骨折后由于骨样组织生成障碍,于骨折周围形成大量棉毛样骨痂,发生在肋骨前端,则出现串珠状表现。椎体在骨质疏松基础上,其上下缘可显示密度增高。当发现无痛性骨折,缺乏症状的骨髓炎和明显退行性骨关节病,又与全身骨骼骨质疏松同在,则应考虑本病。 2.医源性Cushing综合征 长期应用糖皮质类固醇激素或其他合成代用品ACTH进行治疗而引起的Cushing综合征为医源性Cushing综合征。骨改变与原发性者相同。一般X线上发现改变需经用药半年以上。偶尔于颅骨上可出现多发性透明区,佯以骨髓瘤。
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