中西医结合心血管学（五）紫绀

崔博候

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紫   绀

紫绀是指血中含有过量的还原血红蛋白，致皮肤和粘膜出现广泛的青紫颜色。全身皮肤与粘膜均可出现紫绀，但以口唇、舌、口腔粘膜、鼻尖、颊部、耳垂与指（趾）末端等部皮肤最为明显。中医属于“血瘀”证范畴。
血液是运行于脉中的红色液体，它是构成人体和维持人体生命活动的基本物质之一。血液的正常运行依赖于五脏功能活动的正常，主要是气的推动和统摄作用，也与津液的功能密切有关，此外还与脉道的畅通和完整性有关。在各种致病因素的作用下，引起血行缓慢或血流阻滞，血液停积于脏腑经络以及皮肤腠理之间，或离经之血停积于内而未能及时消散，或血管痉挛、血栓形成、血管阻塞均可形成瘀血。其中瘀停于皮肤腠理，则可见瘀斑、瘀点，也即紫绀。
当周围循环毛细血管血液中还原血红蛋白超过15克/100毫升，即还原血红蛋白达到6.5容积%或以上时，则出现紫绀。但在重症贫血病人，如每100毫升血液中血红蛋白低于5克时，即使全部变为还原血红蛋白，也不致引起紫绀。血中含有异常的血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白），以及皮肤的异常色素或异物沉着（银质沉着症、金质沉着症等），也可出现皮肤青紫，但此为异常血红蛋白血症，不应与真性紫绀相混淆。
异常血红蛋白血症与真性紫绀的鉴别要点：
（1）病史：自出生时或幼年即出现紫绀者，常为紫绀类先天性心血管病，或先天性高铁血红蛋白血症。药物或化学物品中毒所致的高铁血红蛋白血症，有明确的接触史。
（2）体征：重度的紫绀，主要见于紫绀类先天性心血管病、高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性肺动脉高压症与肺动静脉瘘。反复发作的肢端紫绀，常由于局部循环障碍所致。急性紫绀伴有衰竭状态或意识障碍，常见于药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性充血性心力衰竭。紫绀伴有杵状指（趾），主要见于紫绀类先天性心血管病（尤以法洛四联症）、原发性肺动脉高压症、肺动静脉瘘，也可见于某些慢性肺部疾病。一般后天性心脏病、急性呼吸道疾病、高铁血红蛋白血症与硫化血红蛋白血症，均无杵状指。心肺疾病的紫绀常伴有高度的呼吸困难。高铁血红蛋白血症与硫化血红蛋白血症，紫绀虽明显而一般并无呼吸困难。
（3）器械与实验室检查：高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症的检查，须依靠有关的实验室检查方法。紫绀类先天性心血管病，常须依靠多普勒超声、心导管检查及/或选择性心血管造影等方能确定诊断。近年来也有推荐四维超声心动图应用于诊断。
真性紫绀是由于血中还原血红蛋白增多所致，其原因可分为：（1）中心性紫绀：心肺疾病所致的动脉血氧饱和度不足；（2）周围性紫绀：周围循环血流障碍；（3）混合性紫绀：两者均存在。
中心性紫绀的发病机制主要有两方面：1、肺通气或换气功能障碍；2、血液在肺内达到正常的氧饱和度，但在流入左心室后混有大量静脉血，如房间隔缺损、室间隔缺损、Lutembacher 综合征等有相反方向的分流时。
周围性紫绀是由于血液通过周围循环毛细血管时，因血流速度缓慢、淤滞、组织耗氧率增加，致还原血红蛋白增加（达到或超过6.5容积%），因而产生紫绀。这种情况可见于全身或局限性病变。周围性紫绀常出现于肢体的下垂部分及周围部位，例如肢端与颜面，这些部位是冰冷的；皮肤温暖后，紫绀即消失。而中心性紫绀为全身性，见于四肢及颜面，也可累及粘膜和躯干的皮肤，这些部位皮肤是温暖的，即使皮肤温暖紫绀也不消失。
一、紫绀的临床分类：
包括异常血红蛋白血症和真性紫绀。真性紫绀又可进行以下分类。
（一）、中心性紫绀：
1、呼吸功能不全所致的紫绀（肺性紫绀）
（1）急性呼吸系疾病。
（2）慢性呼吸系疾病。
（3）肺血管疾病：①肺动脉硬化、原发性肺动脉高压症；②肺淤血；③肺动静脉瘘；④大气中氧分压过低所致的紫绀。
2、心性混血性紫绀（心源性紫绀）
（1）早显性紫绀：①法洛四联症；②大血管错位；③完全性肺静脉畸形引流；④三尖瓣闭锁；⑤永存动脉干；⑥单心室（二房三腔心）。
（2）迟显性紫绀：①艾森曼格病与艾森曼格综合征；②法洛三联症；③爱勃斯坦畸形合并卵圆孔未闭；④先天性肺动脉瓣狭窄。
（二）周围性紫绀
1.全身性疾病：
（1）淤血性周围性紫绀
（2）缺血性周围性紫绀
（3）其他疾病的周围性紫绀：①冷凝集现象伴有手足紫绀症；②冷球蛋白血症；③真性红细胞增多症。
2.局部血流障碍性疾病：
（1）血栓闭塞性脉管炎
（2）雷诺病
（3）肢端紫绀症
（4）肢体动脉硬化所致的雷诺现象
（5）结缔组织病所致的雷诺现象
（6）心房粘液瘤
（7）振动病
（8）胸廓出口综合征
（9）网状紫斑
（10）局部静脉病变
二、紫绀的诊断及鉴别诊断思路
紫绀根据皮肤、粘膜的表现不难诊断，关键是鉴别诊断。首先应鉴别是真性与假性紫绀，后者是由于血中含有异常的血红蛋白衍化物所致，仔细询问病史，如食物、药物及化学物品等中毒，以及遗传病史，结合实验室检查，一般可区分。紫绀可根据以下几个方面进行鉴别：
（一）问病史
自出生时或幼年即出现紫绀者，常为先天性心血管疾病，或先天性高铁血红蛋白血症。药物或化学物品中毒所致的高铁血红蛋白症，有明确的接触史。
（二）查体征
重度的紫绀，主要见于紫绀类先天性心血管疾病、高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症所致。急性紫绀伴有衰竭状态或意识障碍，常见于某些药物或化学物品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性充血性心力衰竭。紫绀伴杵状指（趾），主要见于紫绀类先天性心血管病（尤以法洛四联症）、原发性肺动脉高压症、肺动静脉瘘，也可见于某些慢性肺部疾病。一般后天性心脏疾病、急性呼吸道疾病、高铁血红蛋白血症与硫化血红蛋白血症，均无杵状指。心肺疾病的紫绀常伴有高度的呼吸困难。高铁血红蛋白血症与硫化血红蛋白血症，紫绀虽明显而一般并无呼吸困难。
(三)分部位
瘀血形成后，因瘀阻部位不同，形成瘀血的原因不同，其病证也有不同。如瘀阻于肢体末端，则见肢端、甲床青紫，重者可形成脱骨疽；瘀阻于局部皮肤，则见局部青紫肿胀；瘀阻于心，可见心悸、胸闷心痛、唇甲青紫或心前区疼痛以及神昏、汗出等，其心痛以刺痛为主，伴见舌暗、脉细涩或结代等。瘀阻于其他脏器，均有相关的表现。
（四）辨寒热
寒或热均可引起瘀血，所以紫绀也须辨寒热。血寒致瘀为寒邪客于经脉或阳气不足温煦功能下降所形成的瘀血证，可伴有手足冷痛、肤色紫暗发凉、少腹拘急疼痛等。
（五）审虚实
虚实是辨别邪正盛衰的纲领。瘀血的形成与邪正盛衰变化有着密切的关系。因气虚、阳虚、津枯等可致瘀，因气滞、水停、寒凝、食滞等也可致瘀。新病多属实证，久病多属虚证。
（六）审有形无形
瘀血阻滞于皮肤可见青紫肿胀，瘀积于体内可久聚不散而形成癥积，此为有形之瘀。另外，瘀阻脑络，瘀阻于心，瘀血阻肺等,则无包块可见，其辨证当以舌、脉及临床症状为依据。
（七）器械和实验室检查
高铁血红蛋白、硫化血红蛋白的检查，须依靠有关的实验室检查方法。紫绀类先天性心血管病常须依靠多普勒超声、心导管检查 及/或选择性心血管造影等方能确定诊断。近年也有推荐四维超声心动图应用于诊断。
三、心系疾病常见紫绀的诊断与鉴别诊断
心系疾病所致的紫绀，属于真性紫绀的中心性紫绀。其发病机制主要有两方面：1、肺通气或换气功能障碍，如呼吸道梗阻、肺小动脉硬化、由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全（肺不张、重症肺结核、肺炎、肺淤血、矽肺等）；2、血液在肺内达到正常的氧饱和度，但在流入左心后混有大量静脉血，如房间隔缺损、室间隔缺损、Lutembacher综合征等有相反方向的分流时。
根据临床特点，中心性紫绀又可分为肺性与心性混血性紫绀两大类。二者的主要鉴别依据是：
1、病史、体征  前者有肺病病史及体征，后者有心脏病病史及体征。
2、肺性紫绀有呼吸功能不全的存在通常依靠简单的吸氧实验即能得出重要的鉴别根据。在呼吸功能不全时，病人吸入纯氧5-10分钟后，可使紫绀明显减轻甚至消失。如在吸氧前后作血氧含量测定，则能获得更明确的指标。
3、心性混血性紫绀常有心内分流的存在，富有临床意义的初步检查法为测定臂-肺循环时间（用乙醚）及臂-舌循环时间（用去氢胆酸）。此二者时间明显缩短，尤以其数值互相接近时，符合右心至左心有分流存在。确定心内分流最有价值的诊断方法是彩色多普勒超声、心导管检查术。
心性混血性紫绀中，先天性心血管疾病的紫绀主要为中心性紫绀，其发病机制如下：
1、体循环动静脉之间有分流  如有1/4或1/4以上的静脉血未经过肺部即直接流入体循环动脉血液内，即可引起紫绀。如心间隔缺损或大血管连通而有右至左的分流时。
2、血液流经肺脏时未能充分完成氧合作用  当流经肺脏的血液总量有1/3或1/3以上未能与肺泡中的氧发生氧合作用时，即可引起紫绀。如原发性肺动脉高压症。
3、肺内血循环量不足  如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄或闭锁，血流进入肺内不足，即使其氧合作用充分完成，但整体的未经氧合作用的血液仍多，可以加重或产生紫绀现象。
4、已经氧合的血液不易回流至体循环  这种情况比较少见。例如在全部大血管错位时，右心室血液流入主动脉，左心室血液流入肺动脉，这样便可出现紫绀现象。
5、继发性红细胞增多症  先天性心血管病所致的心性混血性紫绀，须注意与充血性心力衰竭所致的周围性紫绀区别。周围性紫绀一般较轻，常限于指（趾）尖、鼻和口唇等部位，伴有四肢厥冷，充血性心力衰竭控制之后紫绀减轻或消失。有时先天性心血管病的紫绀是由于血液在肺内氧合不足（主要由于并发肺炎或肺不张）所致，经吸入高浓度的氧后，紫绀减轻或消失。
心性混血性紫绀是由于有右至左的分流。可根据臂-舌循环时间测定（一般采用去氢胆酸）以证明有右至左分流的短路存在。较精确的是采用染料稀释曲线测定法。又根据紫绀的早晚可区分为早显性与迟显性紫绀；这种区分法并不使人满意，因同一种先天性心脏病的紫绀可为早显性，也可为迟显性。
下面主要介绍常见心系疾病引起紫绀的鉴别诊断：
（一）法洛四联症
法洛四联症是最常见的紫绀类先天性心脏病，其主要的解剖学改变是：1、主动脉骑跨于两侧心室之上。2、大的高位室间隔缺损，合并主动脉根部的右侧转位。3、右心室流出道受阻（漏斗部狭窄较瓣膜部狭窄多见）。4、右心室肥厚。
临床常有显著的中心性紫绀、呼吸困难和蹲踞，甚至晕厥、抽搐等。约1/3病人出生时即有紫绀，但多数病儿的紫绀非至一周岁之末不出现。有些轻度肺动脉瓣狭窄和左至右分流的病人无紫绀（无紫绀的法洛四联症），约1/4病人出现缺氧性发作与晕厥。病童采取蹲踞体位休息。发育差，杵状指（趾）与红细胞增多。胸骨左缘第3-4肋间可闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音单一增强，严重狭窄者可听到主动脉收缩期喷射音。如狭窄程度不很严重，肺动脉血流量较多，杂音可响亮，并伴有震颤。X线、ECG、UCG和心导管检查及造影等有助于诊断。
（二）法洛三联症
肺动脉瓣口狭窄合并房间隔缺损与分流方向相反，称为法洛三联症。分流常经由扩大的卵圆孔，真正的房间隔缺损罕见。出生后可能即出现持续性紫绀，但紫绀常较迟出现，偶尔在青春期后或成年才出现。可有蹲踞体位，但不如法洛四联症常见。
(三)大血管错位
1、全部大血管错位  主动脉在前出自右心室，肺动脉在后出自左心室，其成因乃由于心脏胚胎在发育时未作正常的旋转所致。出生时即有重度紫绀。紫绀、心脏增大与心力衰竭，是本病最常见的表现。典型的Roger杂音（胸骨左缘第三、四肋间粗糙的收缩全期杂音）伴有震颤，起因于室间隔缺损。肺动脉瓣区第二心音响亮，但由于大血管转位而在胸骨左缘听到。X线、UCG、选择性心血管造影、心导管检查可明确诊断。
2、部分大血管错位  分两种类型：
（1）主动脉错位合并肺动脉骑跨：大血管可呈90°或180°逆时针转位，常见主动脉在肺动脉之前从右心室分出，肺动脉骑跨于左右两心室之上；较少见主动脉从右心室分出，位于肺动脉之后，肺动脉仍骑跨于两侧心室之上。二者均合并室间隔缺损。临床表现与完全性大血管错位相似。
（2）右心室双重出口：主动脉与肺动脉均从右心室分出。主动脉位置常稍后，经由室间隔缺损接受左心室的血液。临床表现类似伴有紫绀的室间隔缺损。
（四）完全性肺静脉畸形引流
完全性肺静脉畸形引流入右心房时，须有房间隔缺损或未闭的卵圆孔与左心房沟通，以供应体循环的氧合血。心脏病征通常与房间隔缺损相同：右心室抬举性搏动、肺动脉搏动、肺动脉瓣区喷射型收缩期杂音与第二心音分裂宽。但与单纯的房间隔缺损比较，本病可有轻度紫绀；有些可在主动脉瓣区听到连续性杂音，吸气时增强。X线检查心影呈“8”字形或“大小两块合拢的面包形”。选择性心血管造影可显示畸形。
（五）永存动脉干
如胚胎期心球不发育，则形成永存动脉干。由于心球参与室间隔的发育，故本病有不同程度的室间隔缺损。肺动脉以单支的形式从动脉干的后壁分出，或从动脉干任何一侧独自分出。临床表现主要是有大的左至右分流合并轻度紫绀。出生后数月即有发育不良与充血性心力衰竭。常见有心前壁隆起与进行性心脏增大。
（六）艾森曼格病与艾森曼格综合征
艾森曼格病是指大的高位室间隔缺损伴主动脉右位而无肺动脉瓣狭窄，有肺动脉高压，肺血管阻力处于或高出体循环水平，血流因而经由右心室至左心室，或主要地经由右心室至左心室，分流方向相反。艾森曼格综合征是指任何先天性心血管畸形所致的左右两侧心相沟通，引起与艾森曼格病相同的血流动力学改变，相反方向的分流常经由房间隔缺损、室间隔缺损或未闭的动脉导管。体征如下：中心性紫绀、桶状胸、可触及右心室搏动；常有肺动脉瓣区柔和的喷射型收缩期杂音，且常继以响亮的喷射附加音；颈静脉压升高，a波明显；心输出量低导致周围动脉搏动减弱。
（七）三尖瓣闭锁
本病可分为两型：Ⅰ型是三尖瓣缺如，右心房扩大，须有房间隔缺损才能生存。常合并肺动脉瓣膜部或漏斗部狭窄伴有肺动脉发育不良，肺缺血。Ⅱ型是伴有大血管错位（约占1/4病例），须有室间隔缺损才能生存，肺部充血。Ⅰ型有重度紫绀，杵状指（趾）与蹲踞体位，缺氧性发作常见。如合并大血管错位，紫绀常轻微。X线检查Ⅰ型有左心室增大，合并右心房增大、肺动脉发育不良与肺缺血。心血管造影显示造影剂从右心房→左心房→左心室，右心室常不显影。
紫绀合并左心室增大不仅见于三尖瓣闭锁，也可见于永存动脉干，但这时紫绀常不严重。后者可有完全性右束支传导阻滞。
（八）先天性肺动脉瓣狭窄
先天性肺动脉瓣狭窄有四种临床类型：1、轻度；2、中等度；3、重度；4、肺动脉瓣狭窄兼有分流。轻度和中等度肺动脉狭窄无紫绀；重度肺动脉狭窄可有紫绀，紫绀为周围性。
肺动脉瓣狭窄合并右至左分流可出现紫绀，紫绀为迟显性，通常出现于青年时期。紫绀初时可仅在劳动后出现。如右至左分流经由室间隔缺损，血流动力学改变类似法洛四联症，但并无主动脉骑跨。
（九）单心室（二房三腔心）
本病时室间隔完全缺如，而房间隔发育正常。如兼有房间隔缺损，则称为二腔心。二尖瓣与三尖瓣正常地开口于共同的单心室，但也可伴有二尖瓣畸形。紫绀常存在，但可轻微；如合并肺动脉瓣狭窄则有重度紫绀。心血管造影可显示大血管错位与主动脉瓣位置升高，造影剂充盈一个巨大的单心室，主动脉与肺动脉同时显影。