临证实录选33：疑难重病一例——运动神经元病晚期

杏林童子

苟XX，男，42岁，住县城星光工业园区。2014年4月19日初诊。

患者由小桥车载到诊室外的街边无法下车，其妻请求去车上诊视：其人仰坐车上，全身瘦削瘫软，面色无华，双目无神，手足不能自举，手指尚温但屈伸不利，腿足凉少知觉。发音困难，言语间断低微难辨。喉中痰壅，咯吐不利，时时从口中牵丝状流出。口干渴，需频频少量饮水。心烦不寐。进食难以自主吞咽，稀粥也只能缓慢吞下。小便频少清亮。舌红苔淡黄。脉虚细数，尺脉更兼沉弱。

患者于2010年在外打工期间开始发病，初起肢体乏力，步态不稳，逐步出现全身无力，四肢萎软，无法站立行走，言语不利，自主吞咽日渐困难，直到完全丧失生活能力。发病后曾跑遍北津上广深渝蓉等大城市医院求治，诊断为运动神经元病，用药无明显疗效，只有日渐加重的份，最后都只叫回家养息。

本次来诊，笔者也无有效之法，只据当时所见病情证候，辨证为元精大虚，痰热结聚，痹阻窍道，本虚标实，上热下寒。攻补皆难，治愈无望，仅以涤痰宁神清上温下平剂安慰之：西洋参15g、麦冬15g、竹茹20g、胆星10g、茯苓20g、陈皮10g、半夏曲10g、远志6g、菖蒲10g、栀子10g、淡豆豉15g、酸枣仁20g、巴戟20g、补骨脂15g、甘草6g。3剂。嘱其妻有点效果则持方回询，无效则另找他医，并免收诊费。

5月10日，其妻回询：述服药后口渴心烦痰壅有所减轻，患者感觉好些，要求调方。考虑疑难久病痰必挟瘀，仍以原方去栀豉，加丹参、土元、全蝎活血通剔。其后又来调方4次，诊费全免，都按以上辨证，施以标本兼顾之平剂。其后中断。

2015年8月25日，其妻王某自病来诊，笔者问及病人情况，王述“去年吃你开的中药后痰壅基本上消失，但吞咽困难，每吃一次药既艰难又费时，他自己也就不想吃药了。后来每天只能用鼻饲管注食流汁，一直维持到现在，气息奄奄，只剩皮包骨了！”唉！病己如此，奈何？《史记·扁鹊传》云：“病有六不治：……衣食不能适，三不治也;阴阳并，脏气不定，四不治也;形羸不能服药，五不治也……有此一者，则重难治也。”患者在六不治中已占三项，也只能任天由命了！

运动神经元病（MND），又叫肌萎缩侧索硬化（ALS），英国常用前一名称，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，又叫渐冻人。此病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。患者在外地打工期间发病，可能正是遗传因素与环境因素共同所致吧。西医虽治法甚多，也只是早期有一定效果，晚期仍无良法。近年有早期采用干细胞移植治疗，有较好疗效，但费用高昂，非一般人所能承受。中医学中无运动神经元病的病名，其证候表现早、中期散见于痿证、痰饮等病证中，晚期则五脏、脑、髓、骨、肌肉、经络全身内外俱损。笔者曾遇到3例早期已确诊的跳蚤型就诊（因治愈心切疗效不显而频繁更医）患者，病情尚轻，能自己前来就诊，本例则已晚期，最为严重的了。因其发病机理复杂，更是疑难重病，实未得其术，采取的治疗措施只不过是权宜之计，有的中医朋友主张用续命汤治疗，但此例已是晚期，恐怕也难凑效。后随访，患者已于2015年10月病逝。

今冒昧发稿论坛，请教各位同仁治疗本病苟XX这样晚期渐冻人有何良策，欢迎不吝赐教！

南京陈斌

病案要真实，客观，不夸大，不缩小，不成功的病例不隐讳。惟有真实客观，才有真正的指导借鉴作用，为杏林先生点个赞！

千秋雪

很好的文章，拜读了，谢谢分享。
其实这种病并不鲜见，西医叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症，中医叫脊髓痨，或风痱。著名的英国科学家霍金就是患有这种疾病。地黄饮子治疗此类疾病，应该说疗效可信。

千秋雪

地黄饮子方歌：

地黄饮子山茱斛，麦味菖蒲远志茯，苁蓉桂附巴戟天，少人薄荷姜枣服。瘖厥风痱能治之，虚阳归肾阴精足。

千秋雪

千秋雪 发表于 2018-8-10 05:51
很好的文章，拜读了，谢谢分享。
其实这种病并不鲜见，西医叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症，中医叫脊髓痨，或风 ...

庞良泉运用地黄饮子经验举隅

庞良泉行医三十八载，学验俱丰，擅用经方救治疑难杂症。他的弟子彭邦瑜 邢宏志两位医师将其运用地黄饮子治疗杂病验案整理如下。
    1 痿症(格林-巴利综合征)：李某，男，40岁，1994年7月初诊。患者近1月来四肢软弱无力，足不能行走，手不能握物，发音障碍，吞咽困难，仅能进流质饮食，形体羸瘦，肌肉轻度萎缩。大便7日未行，小便少，舌淡苔厚黄偏黑，脉沉细弱。入院后查血常规、肝肾功能均正常，脑脊液结果示：蛋白-细胞分离。中医诊为痿证，西医诊为格林-巴利综合征。
    辨证：患者素体较弱，先天不足，下元虚衰，久则筋骨肌肉痿软无力，足废不能用，手不能握物；肺脾气虚，气机升降失调，故痰浊上泛，堵塞窍道，导致发音障碍，吞咽困难。久卧少动，肠腑传导失司故便秘。舌淡，脉沉细弱为虚象，苔厚薄黄偏黑乃腑有积滞化热。急则治标，先宜清热利湿通络。方用四妙散加味：苍术、黄柏、牛膝、萆 、大黄各10g，薏苡仁、土茯苓、板蓝根各30g。上方服7剂后，吞咽困难好转，能进半流质食物，大便正常，小便通畅，舌苔变薄，余症未减。缓则治其本，再予滋肾阴，补肾阳，开窍化痰。方用地黄饮子加减：熟地黄、巴戟天、石斛、肉苁蓉、茯苓、麦冬、菖蒲、远志、丝瓜络各15g，五味子、桂枝各10g，黄芪、淫羊藿、土茯苓各30g。水煎服，1剂/d。同服马钱子，0.2g/次，1日1次。治疗7天后，手足能在床上轻微移动，发音较前清晰。效不更方，仍进原方23剂后，可下床行走，生活能自理，说话清晰，饮食如常。后续带药10剂出院，以巩固疗效。

    2 眩晕(急性小脑梗塞)： 柳某，男，73岁，1998年9月初诊。主诉眩晕1天。无明显诱因起病，头晕目眩，甚则不敢睁眼，发音不清，肢体发抖，手不能端碗拿牙刷，双下肢发冷，行走不稳，舌淡暗苔薄黄偏黑，脉沉细弱。体检：血压正常，心肺听诊无异常，指鼻试验(+)，对指试验(+)，轮替动作(+)，跟膝胫试验(+)。颅脑ct示：右侧小脑低密度灶、脑梗塞(急性)。心电图正常。中医诊为眩晕。西医诊为急性小脑梗塞。
    辨证：患者年老体弱，下元虚衰，虚阳上浮故眩晕；阳虚无以制水，痰浊上泛，堵塞窍道，故发音不清；阳虚风动，则肌肉发抖，不能端物，行走不稳；阳虚失于温煦，故下肢发冷。舌淡暗苔薄黄偏黑，脉沉细弱皆为虚衰表现。治宜滋补阴阳、开窍化痰。方用地黄饮子加味：熟地黄、巴戟天、肉苁蓉、茯苓、菖蒲、川芎各15g，附片(先煎)、山茱萸、石斛、五味子、桂枝、麦冬、远志、淫羊藿各10g，黄芪50g。上方进10剂，眩晕减轻。续进30剂，上症大减，偶感头昏，发音清晰但语速较慢，能下地扶床行走百余步，双下肢转温。续进上方至60剂，头昏消失，说话清晰如常，能下床扶行，步态尚稳，生活已能自理，双下肢温暖。出院时继予原方研末做蜜丸，共服3个月而获临床痊愈。

    3 癃闭(尿潴留)：赵某，女，35岁，1999年8月初诊。主诉小便不通7天。开始5天小便点滴而出，后两天完全不通，伴腹胀、纳呆、消瘦明显，大便3日未行，舌淡红苔薄白，脉细弱。患者7岁患癫痫，长期服苯妥英钠出现共济失调，以致不能坐立而长期卧床不起。体检：血压正常，心肺听诊无异常，膀胱区叩诊呈浊音。化验肝肾功能正常，彩色多普勒示泌尿系统正常。中医诊为癃闭。西医诊为尿潴留。
    辨证：患者自幼患癫痫多年，久病必虚。下元虚衰，膀胱气化无力，故小便不通；中阳失于温煦，健运失常，故腹胀、纳呆、消瘦。久卧少动，肠腑传导失司，故大便多日不行。舌淡苔薄脉细弱，均为虚象。入院后即导尿，并静滴抗生素药，同时泡服生大黄30g。2天后大便通，拔去导尿管小便仍不通。此乃阳气未复，气化失司。故继续导尿，并予中药滋肾阴、补肾阳，方用地黄饮子加减：熟地黄、茯苓各15g，巴戟天、附片(先煎)、山茱萸、石斛、肉苁蓉、五味子、桂枝、麦冬各10g，桔梗6g。上方进3剂后，拔去导尿管，小便通畅。继进原方10剂，小便完全正常，饮食增加，腹胀消失，大便自调。

    4 体会：地黄饮子出自《素问.宣明论方》，主治“疒 音痱证”。从病因病机上分析，本方证“疒 音”、“痱”乃下元虚衰，虚阳上浮，痰浊随之上泛，堵塞窍道所致。下元虚衰，筋骨痿软无力，故四肢无力甚至足废不能用；痰浊上泛，堵塞窍道故舌强不能言。从本方药物组合来分析：熟地黄、山茱萸滋补肾阴；肉苁蓉、巴戟天温壮肾阳，并以附子、肉桂之辛热，协上药以养真元，摄纳浮阳；麦冬、石斛、五味子滋阴敛液，使阴阳相配；菖蒲、远志、茯苓交通心肾，开窍化痰。
    综观全方，上下并治，标本兼顾，共奏滋肾阴、补肾阳、开窍化痰之功。中医素有“异病同治，同病异治”之法，故临床凡病因病机相同之病症，用本方补肾阴、壮肾阳，使水火相济，皆可获效。

杏林童子

南京陈斌 发表于 2018-8-10 05:02
病案要真实，客观，不夸大，不缩小，不成功的病例不隐讳。惟有真实客观，才有真正的指导借鉴作用，为杏林先 ...

谢谢陈总版主评分、点评！

杏林童子

千秋雪 发表于 2018-8-10 05:51
很好的文章，拜读了，谢谢分享。
其实这种病并不鲜见，西医叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症，中医叫脊髓痨，或风 ...

谢谢千总版主评分、点评，并提供治疗方法！

杏林童子

千秋雪 发表于 2018-8-10 06:35
庞良泉运用地黄饮子经验举隅

庞良泉行医三十八载，学验俱丰，擅用经方救治疑难杂症。他的弟子彭邦瑜  ...

学习了，很好的经验！

中西医融合观

   气管切开，人工呼吸加鼻饲，维持生命。

杏林童子

中西医融合观 发表于 2018-8-12 10:00
气管切开，人工呼吸加鼻饲，维持生命。

此病到了晚期，神仙也无奈，只能做些临终关怀而已。谢谢李先生关注！