红斑狼疮

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红斑狼疮的临床表现症状
（一）盘状红斑狼疮
　　 皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有鳞状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。
　　（二）系统性红斑狼疮
　　1.红斑皮疹　呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。光敏感，约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。
　　2.发热　高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多；长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现。
　　3.粘膜溃疡和脱发　粘膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡；头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为“狼疮发”。
　　4.雷诺现象　两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。
　　5.关节炎　常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
　　6.血管炎　双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。
　　7.心脏损害　患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。
　　8.肺损害　咳嗽、气急，一般无痰，可能发热，肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。
　　9.肾脏损害　为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞，少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多，并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。
　　10.脑损害　可引起各种精神障碍，如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等；头痛和偏头痛是较早出现的症状，狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥，可引起偏瘫、截瘫等。
　　11.眼部病变　视觉障碍。
　　12.月经不调。

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红斑狼疮疾病概述

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红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，分为盘状红斑狼疮（DLE），系统性红斑狼疮（SLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主，系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%～85%有皮肤表现，因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。另外，也有人主张将SLE归在风湿病范畴，随着人们对红斑狼疮的日益重视，对红斑狼疮不断进行多方面的研究，必将对其诊断与治疗产生积极的影响。
　　本病病情缠绵，多见于年轻女性，常有光敏感，血液中有很多自身抗体等为本病特征。有研究显示SLE的患病率在10～100/10万人，而SLE患者亲族中患病率可达到0.4%～5%。女性明显多于男性（约7～10∶1）。发病年龄多在青壮年，20～40岁的发病者占病人总人数的47.5%，平均发病年龄27～29岁。性别比例与年龄明显相关，老年人、幼儿的女性与男性比例较低，为2.3∶1。黑人比白人的患病率高。
　　近10年来，由于免疫检测技术的不断进步，对早期、轻型和不典型病例的诊断水平明显提高，暴发型并迅速死亡的病例已很少见，多数病人的病情呈慢性过程，有些病人可有短时间的完全的自行缓解，有些病人呈一过性发作，经过数月的短暂病程后可完全恢复。特别近年来随着中西医疗法的结合，糖皮质激素和免疫抑制剂的合理应用，中医药的积极而有效的作用，本病合并症常能得到及时而正确的处理，使本病的预后有了较大的改善，患者的生活质量有了较明显的提高。红斑狼疮死亡率或存活率的高低与当地人群的经济及医疗水平有关，目前我国红斑狼疮的10年存活率可达到84%以上，达国际先进水平。

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系统性红斑狼疮（Systemic Lupus erythematosus，SLE）常常累及血液系统。
主要表现：贫血、白细胞减少或增多、血小板减少。
当SLE病人血液系统受累严重或作为突出的临床表现时，需对其外周血及骨髓进行全面的检查，根据血细胞数量和细胞形态学变化作出的实验室诊断，需具有全面的认识才能避免误诊误治。
1 贫血
贫血是SLE血液系统损害最常见的一种表现，SLE活动期60-80％的病人有不同程度的贫血。SLE和RA的贫血以往被笼统称为慢性病贫血。
1.1SLE贫血的原因推测
1.1 .1慢性炎症
1.1.2肾功能不全
1.1.3失血
1.1.4药物的毒副作用
1.1.5溶血性贫血
与以上的因素有一定关系，但大部分SLE的贫血的生理和病理还不十分清楚。
1.1 .1慢性炎症
1.1.2肾功能不全
1.1.3失血
1.1.4贫血的生理和病理还不十分清楚。
1.2处理：
1 .2.1 治疗SLE原发病，正确诊断，合理用药；
1.2.2 西药主要是糖皮激素的合理应用，症状较轻者多在半个月内能够逐渐好转；
1.2.3 促红细胞生成的药物，紧急情况下用促红细胞生成素，重组人红细胞生成素，又称利血宝。适用于慢性肾炎出现贫血的患者，也适用于骨癌引起的贫血，对结缔组织病如SLE和RA所致的贫血也有效，可静脉注射或皮下注射，剂量应个体化，一般常规剂量成人开始50-150单位/Kg 每周3次，以后视病情情况，红细胞压积和血红蛋白水平而调整；
1.2.4 SLE贫血不是缺铁性贫血，故用补铁剂意义不大，也有的用维生素B12，叶酸等作为辅助治疗，但不一定有效；
1.2.5 输血: SLE贫血患者一般不主张输血，因输血容易引起溶血，加重贫血，紧急情况下，应输3次洗涤的同型红细胞；
1.2.6 中药或中成药 可用补血口服液，复方阿胶浆。辩证论治，用中药汤药八珍汤；当归补血汤等；
1.2.7自拟中药汤药，益髓生血汤。
2 白细胞异常
SLE病人外周血白细胞减少，有少数病人白细胞增高，这是SLE本身的病变引起造血功能紊乱所致。
白细胞低于4×109/L时，病人骨髓的髓系增生或明显活跃，并且约有半数呈核左移骨髓象，中性粒细胞内有中毒颗粒和空泡。从骨髓象中，符合感染骨髓象的组织学检验报告，但并不意味着是这些患者体内有感染。
白细胞低于4×109/L，作为SLE诊断标准之一，但白细胞总数增高甚至出现类白血病反应也时有发生，不可误认为白细胞升高就是SLE活动好转，需结合临床。有资料报道：外周血白细胞总数减少对病人并不构成生命的威胁，反而风险减少。
白细胞异常的处理
2.1 合理用糖皮激素，一般情况口服强的松片；
2.2 WBC<1.0×109/L，用甲基强的松龙冲击治疗；
2.3 皮下注射重组人粒细胞集落刺激因子；
2.4 避免使用非甾体抗炎药；
2.5 避免使用细胞毒性药物；
2.6 注意预防感染；
2.7 用大剂量的丙种球蛋白，（经济条件好的）常用量0.3g/kg/天，静滴；
2.8 输注白细胞 疗效不肯定，白细胞单采需设备昂贵，配置复杂，一般不使用；
2.9 中医辩证治疗，中药益髓生血汤。
2.10 免疫抑制剂的应用问题
一般情况病人甚至医师担心造成骨髓抑制而不使用免疫抑制剂，但如病人骨髓内粒系增生活跃或明显活跃时，适当地应用免疫抑制剂不会导致骨髓抑制，反而通过控制病理免疫而解除骨髓抑制提高外周白细胞的数量。
促进白细胞增生的药物
1 粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子
2 非格司亭
3 维生素B4
4 鲨肝醇
5肌苷
6 肌苷磷酸钠
7 核苷酸
8 另外还有升白新、白血生、利血生。
3 血小板减少
又是红斑狼疮病常见的血液系统损害的表现，而且预后差，应予以充分的注意.
SLE并血小板减少的处理
1 有资料报道：SLE并PLT减少，用CTX治疗获得成功，但需注意，对于骨髓内巨核细胞减少的病例，应慎用；目前，现代医学因SLE 合并血小板减少首选药物仍是糖皮激素。应避免使用抑制血小板功能的药物，非甾体药物对血小板有影响应避免用；
2 达那唑（片剂）
3糖皮激素加大剂量免疫丙种球蛋白.
4白细胞介素（IL-11）
5血小板生长因子，能促进巨核细胞系祖细胞的增生和诱导巨核细胞成熟；
6 近年有资料报道：用重组人 IL-Ⅱ皮下注射治疗SLE严重的血小板减少获得成功。
7 输浓缩血小板，但价格昂贵，维持作用时间较短，一般不常用.
8 中药益髓生血汤

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系统性红斑狼疮简单的防治常识
一、 祛除诱因
及时祛除日常生活中能够诱发或加重该病的各种因素。如避免日光曝晒，避免接触致敏性药物（染发剂或杀虫剂）和食物，减少刺激性食物的摄入，避免各种手术（包括妊娠、流产等）不染发、不作美容，不使用化妆品，忌用口服避孕药。一般不进行接种疫苗。避免使用易诱发或加重该病的药物（如异烟肼、普鲁卡因酰胺、苯妥英纳、抗痉厥药、氯丙嗪等）避免使用青霉素类药物。
二、 注意休息和锻炼
病人在疾病的发作期，应以休息为主，较严重的患者应卧床休息，但当病情控制后，应根据患者的具体情况制定合理的运动计划。可适当参加日常工作、学习，劳逸结合，动静结合。体育锻炼以慢跑、散步、打太极拳等轻型运动为宜，不要作剧烈的体育运动。运动量以自己体力耐受为宜，不宜过度劳累。
三、 精神和心理治疗
该病为自身免疫性疾病，与病人的精神状态、情绪稳定与否均有关系，应避免精神刺激，消除各种消极的心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为前途和命运担忧，树立信心，积极治疗，精神上保持乐观向上，保持一种良好的心态。有利于建立自身的免疫平衡，利于疾病恢复与稳定。
四、 配合医师进行治疗。该病的早期诊断、早期治疗非常重要，直接影响到病情的预后和改观。同时，对该病轻重的正确判断，累及脏器的范围、程度的了解，选择正确的治疗方案等都极为重要。治疗过程中要权衡利弊，正确评估用药风险和效果的比率。为尽可能减轻西药的副作用，最好用中西医结合的方法治疗。找经验丰富的专科医师诊治可以少走许多弯路。
五、 了解、学习该病的常识，进行自我监护。身体有不适和异常情况时及时就诊，及时采取措施。定期作相关检查。无论病情活动或已缓解，　都应定期到专科医师处进行长期随访。及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。

中医方

本病中药治疗比较复杂,且变幻多端,须观其脉证,灵活调整处方,方可使病情稳定向愈.