一个疑难案例 (无内容)

l2006

-=-=-=-=- 以下内容由 l2006 在 2006年03月27日 10:41am 时添加 -=-=-=-=-
男，51岁，已婚，江西籍。主因消瘦，口干2年余，间断腹泻16个月，尿检异常11个月，确诊原发性淀粉样变1月余，于2005年11月18日入院，2005年12月1日出院，共住院13天。
   入院时情况：缘于2003年8月元诱因出现进行性消瘦、口干、于当地医院检查无异常，未特殊治疗。2004年7月份仍然消瘦并伴有大便次数增多，每日3-6次，呈黄色，稀便，有时为未消化食物。无黏液脓血，无里急后重，解大便时肛门有疼痛感，有足底烧灼感，无胸痛、胸闷、无咳嗽、咳痰，无腹痛，反酸、恶心呕吐，无畏寒、发热。就诊于当地医院未查出原因，口服中药治疗无效果。7月至10月份间断出现腹泻，最多时每天10-20次，呈黄色、水样便。反复就诊于“上海瑞金医院”化验：肝肾功能、血脂、甲功无异常，胰腺增强，CT检查无异常发现。行结肠镜示：空肠炎、空肠溃疡。胃镜示：胃体鹅卵石样改变，小肠镜未见明显异常。病理：空肠黏膜慢性炎。诊断：功能性紊乱。给予：健脾丸，黄芪颗粒，金贵肾气丸、补液等药物治疗。治疗后大便呈黄色、软便，每日3-4次。2004年10月患者再次出现腹泻，每日6-8次，于长沙湘雅医院诊断为亚临床甲亢。给予他巴唑等药物治疗后大便呈黄色软便、每日2次，体重有所增长。同时发现尿泡沫多无尿频、尿急、尿痛，尿常规示蛋白+—++，血白蛋白28.9g/L,未引起注意，亦未做任何治疗。出院后一周腹泻反复，多次复查尿常规示蛋白++——+++，于2005年5月到湖南同济医院住院，查尿蛋白+++，肝酐91.96umol/L,尿素2..58mmol/L,总蛋白52.30g/L,予口服雷公藤多甙2片，2次/日，肾炎宝等，并静点白蛋白后尿蛋白（——），出院后3天复查尿蛋白+++，反复就诊于当地医院，治疗效果不理想。为进一步治疗于2005年7月来我院消化科就诊，给予思密达、整肠生、易蒙停等药物治疗，腹泻稍好转，查24小时尿蛋白定量3.846g,2005年8月22日到我院肾内科就诊，查尿红细胞形态+计数示未见红细胞；血生化：白蛋白29.6g/L,甘油三脂3.4mmol/L,总胆固醇6.34mmol/L,钙2.54mmol/L;尿常规示蛋白150mg/dl,血Ig轻链KAP382mg/dl,Ig轻链LAM1130mg/dl,尿液Ig轻链KAP1.55mg/dl、Ig轻链LAM7.16mg/dl,红细胞沉降率55mm/h,血清蛋白电泳示Y区可见单克隆带，心电图：窦性心律，qU、III、avF STV2-V4抬高，完全性右束支传导阻滞，低电压，于2005年8月31日行经皮肾穿刺活检术，病理回报：淀粉样变性肾病。复查血Ig轻链仍高，查血清中M成份IgG   ，骨髓活检示：异常浆细胞平均占7.2%，不能除外MM，血液科主任会诊，基本诊断多发性骨髓瘤，2005年9月27日转入血液科。行第2次骨髓穿刺示：异常浆细胞平均占4.4%；不能除外MM。骨髓活检：可见浆细胞，未见浆细胞成团分布，便常规正常。耳鼻喉科会诊：纤维喉镜为双侧声声带沟，建议休声，随诊。头颅CT：未见异常。胃镜：镜下：糜烂性胃炎，病理：胃体型粘膜慢性炎伴急性炎，HP感染。结肠镜：镜下：结肠粘膜慢性炎症，病理：横结肠粘膜慢性炎。复查尿液Ig轻链KAP3.55mg/dl,Ig轻链LAM8.64mg/dl,IgG30.9mg/dl,均高于正常，血Ig轻链LAM238.0mg/dl,稍高于正常，余免疫球蛋白正常，红细胞沉降率51mm/h,肿瘤标志物：CA-199：82.73u/ml,CYFRA21-1: 6.68ng/ml,均高于正常。达万明主任医师查房：结合患者病史及临床检查，诊断原发性淀粉样变，于10-14日给予秋水仙碱+MP治疗共7日（秋水仙碱1mg,马法兰6mg/日，阿赛松36mg/日），症状缓解不明显。患者仍有腹泻，每日3-4次，进食差，无发热。复查血免疫球蛋白较前下降，家属要求出院。自患者病来精神不振，睡眠，食欲均较差，大小便尚正常。2年来，体重减轻约20公斤。既往体健，入院后查体未见明显阳性体征。
入院时诊断：原发性淀粉样变性。
入院后治疗经过：入院后完善相关检查，腹部超声显示胆囊有一1.9*1.2厘米结石，双肾慢性肾实质损害。心脏超声发现室间隔略增厚，但心脏功能能维持尚可。生化全套显示白蛋白19.8g/L,总蛋白43.5g/L,尿常规尿蛋白150mg/dl，免疫球蛋白7项显示Ig轻链KAP测定为81.6mg/dl,Ig轻链LAM测定为218.0mg/dl.其它结果尚未见明显异常。从检查结果来看，患者患消耗性疾病2年余，营养不良较明显，进食差，给予人血蛋白、十八种氨基酸注射和脂肪乳静滴。11月23日按上次化疗方案继续进行化疗，具体为：强的松片，30mg,口服，3次/日，dl-7。爱克兰，2mg,口服，3次/日，dl-7；秋水仙碱片，0.5mg,口服，2次/日，dl-7。24日开始应用运德素注射液30ug,皮下注射，1次/隔日。患者化疗过程过程中情况稳定，无特殊不适主诉。28日行复查，显示白蛋白27.8g/L,总蛋白49.7g/L，较入院时已有明显升高，血象除白细胞稍高外，其他未见明显异常。遵上级医师指示，患者30日完成化疗后，可出院回当地调理治疗，同时继续应用干扰素，观察疗效。待下一周期再入院，根据病情调整治疗方案，继续化疗。住院期间未发生院内感染及并发症。
出院时情况：一般情况稳定,各项生命体征平稳,仍有腹泻症状,为稀水样便.查体较入院时无特殊改变.
出院时诊断:原发性淀粉样变性.
出院后注意事项:1.回当地调理治疗,严格遵医嘱服药,继续应用干扰素，观察疗效。2.定期复查血象及生化全套。3.待下一周期再入院，根据病情调整治疗方案，继续化疗。