[原创]肝豆状核变性辩治概述

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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常性疾病,患者大多在5-25岁间出现症状，男稍多于女，发病多属缓慢，首发症状在10岁以下以肝脏损害多见， 10岁以上以神经损害多见，表现有细微震颤、轻微言语不清或动作缓慢，眼K-F环为本病重要体征，一般7岁之后可见，少数病例以精神症状、急性溶血性贫血、皮肤色素沉着等为首发症状。治疗常用药物有D-青霉胺、锌剂等，其作用主要是纠正病人的铜代谢异常，肝移植是目前治疗本病较为有效的方法，但临床应用受到一定的限制。
中医认为，本病属于“痉证”“ 震颤”等范畴，多为先天禀赋不足、后天失养、五脏亏虚、风痰内动所致。《内经》云：“诸风掉眩皆属于肝”。虽有数因不同，应责于肝肾，治疗养肝柔肝、清热息风、养阴活血。
心肺两虚、髓海不足   精神涣散，智能衰退，呆板痴愚，无故哭笑，或兼肢体震颤，舌质淡，苔薄白，脉细或细弱。治宜养心益气、补脑填髓。方用柏子养心丸合生脉散加减。
肝血不足、血虚风动   肢体震颤，筋脉拘紧，四肢屈曲，言语困难，哭笑无常，智力衰退，或见舞蹈样动作，舌淡红，苔薄黄，脉弦细或弦数。治宜养血熄风。方用大定风珠汤合四物汤加减。
脾失健运、肝郁气滞   倦怠乏力，纳差，胁下疼痛，甚则可及症瘕痞块，皮肤黄染，膨胀水肿，舌质淡红或黯红，或有瘀斑点，苔白或薄黄，脉弦或沉涩。治宜健脾疏肝、理气和血。方用柴芍六君子汤加减。
肝肾阴虚、虚风内动   双手及全身抖动，四肢拘挛，活动不便，步履蹒跚，口角流涎，言语含糊，哭笑无常，甚则反应迟钝，痴呆等，舌质嫩红，苔薄白而少，脉弦细或弦数。治宜滋补肝肾、熄风止痉，方用杞菊地黄汤加减。
崔世麟总结肝豆状核变性的中医治疗，以锥体外系症状为首发者，温化寒湿，用苓桂术甘汤合二陈汤；精神症状为首发者，养阴柔肝，用一贯煎；肝脏症状为首发者，温中化湿，用茵陈术附汤加味(茵陈、桂枝、泽泻、猪苓、茯苓、附子、干姜)；骨关节-肌症状为首发者，补益肝肾，用左归饮加味；皮肤变黑为首发症状者，活血化瘀，用桃红四物汤；月经失调为首发症状者，除湿化痰，用济生导痰汤，刘铁新等辨治，肝气郁结、气滞血瘀型用川栋子、延胡索、柴胡、广郁金、三棱、莪术、赤芍等；脾胃积热、痰湿阻络型用苍术、白术、厚朴、姜半夏、陈皮、生石膏、胆南星、石菖蒲等；肝肾不足，肝风内动者用金钱草、大黄、茵陈、海金沙、柴胡、丹参、赤芍等。部分患者予右旋盐酸青霉胺服，禁食高铜类食物，结果：早期症状均得到改善；33例随访3年，病情基本稳定。李大庆等认为肝的阴阳，气血失调，及肝经的气血运行不畅是根本原因。辩证分肝经热盛，治以清肝潜阳、熄风镇痉为主，以羚角钩藤汤为主方。肝肾不足，治以滋补肝肾、育阴息风，方用大补阴丸合六味地黄汤加减。气血两虚 ，治以益气养血、熄风活络，方用八珍汤合天麻钩藤饮加减。瘀血内阻，治以活血化瘀、通窍止痉为主，方以通窍活血汤为主方。痰浊留滞，治以祛风豁痰、熄风镇痉为主，方以祛风导痰汤为主方。曹亮认为铜毒内聚，肝胆湿热内蕴为其主要病机，故以苦泄清热解毒，通腑利尿除湿法，采用肝豆康联合西药二巯基丁二酸钠、葡萄糖酸钙、葡萄糖酸锌治疗11例，疗程4周，有效率达90.9%。治疗后尿排铜量显著增加。杨任民教授认为肝胆湿热内蕴为主要病机，故立清热解毒、利胆燥湿、通腑利尿为治则组成肝豆汤，治疗2000多例,显效率达46.83%，总有效率达93.16%。其基础与临床研究跻身国际先进。我在日前出版的<<遗传性疾病的中医治疗>>一书中,介绍了肝豆病等27种常见遗传病的中医药治疗和中医遗传学的研究成果与最新进展。
作者：甘肃泾川县疾病预防控制中心
张伟 744300      1391953064     PLZW@2008126.COM
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