癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电神经元所涉及的部位不同,可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。它是多种原因引起的临床常见的症状之一。据国内流行病学调查,其发病率约为人群的1‰,患病率约为人群的5‰。
【临床表现】
癫痫的临床发作形式繁多,常见的有如下类型:
一、全身强直-阵挛性发作:又称大发作。按其发展过程可分如下三期:
(一)先兆期:约半数患者有先兆,指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕,一般感觉性的肢体麻木、触电感,内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感,运动性的如头眼向一侧斜视,精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1~数秒钟。有先兆者,可利用此段时间坐、卧、或避开危险。同一患者其先兆症状多固定不变,常指明大脑皮质有局限性损害,故可根据先兆症状协助定位。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆。
(二)痉挛期:继先兆期后,随即意识丧失,进入痉挛发作期。首先为强直性发作(强直期),表现突然尖叫一声,跌倒在地,全身肌肉强直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,头转向一侧或后仰,眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停,面唇紫绀。瞳孔散大,对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟,进入阵挛期,全身肌肉呈节律性抽搐,频率开始较快,随之逐渐减慢,随最后一次痉挛后抽搐停止。此期,自动呼吸恢复,面、唇紫绀逐渐减轻,口腔内分泌物增多,口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。
在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等,且由于意识障碍,突然跌倒,可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。
(三)昏睡期:抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态,然后逐渐清醒,部分患者在清醒过程中有精神行为异常,表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外,对发作过程不能回忆,并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。
有些患者在一次发作之后意识尚未恢复又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作(大发作)持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增,脑内pH下降,加之全身性缺氧,肌肉强烈而持久性收缩,酸性代谢产物增加,可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征,甚至危及生命。
三、简单部分性发作 又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。
(一)简单运动性发作:多数呈阵挛性发作,少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部,持续数秒至十数秒后自然终止。若发作持续数时、数日、数周甚至数月者称部分性癫痫持续状态或称Koshevnikov癫痫。若发作按大脑皮质运动区排列顺序扩展,发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体,此时不伴有意识障碍,称Jackson发作。当发作扩及皮质下的丘脑、中脑网状结构并扩及对侧大脑皮质时可引起意识障碍及全身强直-阵挛性发作,称继发性全身性发作。若部分性运动发作持续时间长或较严重时,发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪者称Todd麻痹。
(二)简单感觉性发作:多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。亦可与简单运动性发作一样,神经元异常放电沿大脑皮质感觉区颁顺序扩散,成为Jachson发作;若扩及中央前回则呈部分性运动性发作,扩及中央脑及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵挛性发作。
四、复杂部分性发作
又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶在颞叶,故又称为颞叶癫痫(发作)。但有的病灶并不在颞叶而在额叶或边缘叶。可表现为下列症状:
(一)特殊感染性发作:多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味,如腐尸臭气、烧焦、、、、、、
解开衣扣、掏摸衣袋等症状(称行为或习惯性自动症);后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动,做出一些不可理解或可以理解的动作及行为,如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等,然后又复入睡,次晨对发作经过毫无所知;漫游症又称神游症,系指发作发生在白昼,表现为离开原工作岗位,无目的漫游,或搭乘车船,外出旅游等,对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋,表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉,可作出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。
五、功能性部分性发作
以往认为部分性(局限性)癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作,多见于儿童。
(一)儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在3~13岁发病,表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐,伴言语困难,但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢,甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作,故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少,常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%~20%。对抗癫痫药物有良效,至青春期自愈,预后良好。
(二)儿童良性枕部放电灶癫痫:属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁,平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视(单纯性)、错视,继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放,睁眼时消失。
【诊断与鉴别诊断】
癫痫诊断应包括:是不是癫痫、是哪一型癫痫和查明引起癫痫的病因三个方面的内容。
一、确定是否为癫痫发作
(一)依据病史资料:这是诊断癫痫的主要手段之一,因发作时多有意识障碍,故除向患者了解病史外,还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。注意询问初次发作年龄、发作情况及以后的发作频度、发作时间、场合,有无先兆,那一部位首先出现症状,发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、失禁,发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。
(二)脑电图检查:这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查,并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验,其异常率可增加到90%。晚近开发的长时间脑电图监测和电视录相能进一步提高其阳率。主要的癫痫波为棘波、尖波、棘(尖)慢波、高度失律和其他发作性节律波等。
(三)排除其他发作性疾患:
1.癔病:临床症状与癫痫有许多相似之处,但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧,发作形式多变,往往有号哭或喊叫,面色潮红,瞳孔正常,一般自伤、失禁,每次发作持续时间较长,发作多与精神因素有关。
2.晕厥:发作时以意识障碍为主症,很少在卧位尤其在睡眠中发作,发作过程较缓慢,在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状,晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐,平卧后意识很快恢复。
3.暂时性脑缺血发作(TIA):呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒,应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大,常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病,脑电图多无痫性发作波。
4.发作性低血糖:可见意识障碍、精神症状,极似复杂部分性发作。但发作多在清晨,持续时间较长,发作时血糖降低,脑电图呈弥漫性慢波,口服或静注葡萄糖可迅速缓解。
(四)诊断性治疗:若经上述诊断程序仍不能确诊而又有癫痫可疑者,可试投抗癫痫药物治疗,若为癫痫可减少或完全控制发作。
二、区分癫痫的发作类型
主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电,肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放,部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波,婴儿痉挛为高度失律脑电图。
三、查明癫痫的病因
在癫痫诊断确定之后,应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史,胎儿期、围产期的情况,有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查,如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查,以进一步查明病因。
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